или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51

Антитела к базальной мембране клубочков почек IgA, IgM, IgG (анти-БМК)

Описание

Тест, использующийся в диагностике синдрома Гудпасчера.


Синдром Гудпасчера - аутоиммунный синдром, включающий альвеолярное легочное кровотечение и гломерулонефрит, вызванный циркулирующими анти-GBM-антителами. Синдром Гудпасчера чаще всего развивается у людей с наследственной предрасположенностью, которые курят сигареты, но возможными дополнительными факторами являются вдыхание углеводорода и вирусные инфекции дыхательных путей. Симптомы синдрома Гудпасчера включают одышку, кашель, усталость, кровохарканье и/или гематурию. Синдром Гудпасчера подозревается у пациентов с кровохарканьем или гематурией и подтверждается наличием анти-GВМ-антител в крови. Лечение синдрома Гудпасчера включает плазмаферез, глюкокортикоиды и иммунодепрессанты типа циклофосфамида. Прогноз благоприятен, если лечение начато до развития дыхательной или почечной недостаточности.
Основой патогенеза синдрома Гудпасчера является образование аутоантител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол. Эти антитела относятся к классу IgG, они связываются с антителами базальных мембран в присутствии С3-компонента комплемента с последующим развитием иммунного воспаления почек и альвеол легких.

Анти-GВМ-антитела направлены против неколлагенового (NC-1) домена аЗ цепи коллагена IV типа, который в наиболее высокой концентрации находится в базальных мембранах почечных и легочных капилляров. Воздействие экологических факторов - курения, вирусных ОРЗ и вдыхания гидрокарбонатных взвесей (более часто) - и, менее часто, пневмонии активизирует презентацию антигенов альвеолярных капилляров циркулирующим антителам у людей с наследственной предрасположенностью (наиболее часто это носители HLA-DRwl5, - DR4 и - DRB1 аллелей). Циркулирующие анти-GВМ-антитела связываются с базальными мембранами, фиксируют комплемент и вызывают клеточный воспалительный ответ, приводящий к развитию гломерулонефрита и/или легочного капиллярита.

Вероятно, существует определенная общность ауто-антигенов базальной мембраны капилляров клубочков почек и альвеол. Аутоантиген формируется под влиянием повреждающего действия этиологического фактора. Неизвестный этиологический фактор повреждает и модифицирует структуру базальных мембран почек и легких. Экскреция образовавшихся продуктов деградации базальных мембран клубочков почек при их поражении замедляется и уменьшается, что, естественно, создает предпосылки для развития аутоиммунного поражения почек и легких До сих пор окончательно неизвестно, какой компонент базальной мембраны становится ауто-антигеном. В настоящее время предполагается, что это внутренний структурный компонент базальной мембраны клубочка почки а3-цепь коллагена 4 типа.

Сформировавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран капилляров клубочков, что приводит к развитию иммуновоспалительного процесса в почечном клубочке (гломерулонефрит) и альвеолах (альвеолит). Основными клетками, принимающими участие в развитии этого иммунного воспаления, являются Т-лимфоциты, моноциты, эндотелиоциты, полиморфноядерные лейкоциты, альвеолярные макрофаги. Взаимодействие между ними обеспечивается молекулярными медиаторами, цитокинами (факторы роста - тромбоцитарный, инсулиноподобный, b-трансформирующий; интерлейкин-1, фактор некроза опухоли и др ). Большую роль в развитии иммунного воспаления играют метаболиты арахидоновой кислоты, свободные радикалы кислорода, протеолитические ферменты, адгезивные молекулы.

В развитии альвеолита при синдроме Гудпасчера огромное значение имеет активация альвеолярных макрофагов. В активированном состоянии они выделяют около 40 цитокинов. Цитокины I группы (хемотаксины, лейкотриены, интерлейкин-8) усиливают поступление полиморфноядерных лейкоцитов в легкие. Цитокины II группы (факторы роста - тромбоцитарный, макрофагальный) способствуют перемещению в легкие фибробластов. Альвеолярные макрофаги продуцируют также активные формы кислорода, протеазы, повреждающие легочную ткань.   

Подготовка

Биоматериал на исследование рекомендуется сдавать натощак (между последним приёмом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8 часов, желательно - не менее 12 часов; сок, чай, кофе (тем более с сахаром) - не допускаются, можно пить воду).

Показания

Подозрение на синдром Гудпасчера (почечно-лёгочный синдром; симптомы общего недомогания, острые, обычно быстро прогрессирующие гломерулонефриты, лёгочные геморрагии, часто предшествующие нефриту).

Интерпретация результатов

Единицы измерения: титры.
Референсные значения:отрицательно (< 1:10).

Положительно:
  1. синдром Гудпасчера (почечно-лёгочный синдром);
  2. быстропрогрессирующий гломерулонефрит, осложнённый образованием антител к базальной мембране клубочков;
  3. anti-GBM болезнь, развивающаяся у части пациентов с синдромом Алпорта (наследственная аномалия коллагена IV типа) после пересадки почки;
  4. тубулоинтерстициальная патология почек, связанная с антителами к базальной мембране клубочков.
Ложноположительные результаты могут быть связаны с выявлением антител, связывающихся с другими цепями коллагена IV.

Отрицательно:
  1. отсутствие антител к базальной мембране клубочков;
  2. низкие титры антител.
Читать полность ...