или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51

Антитела к межклеточному веществу и базальной мембране кожи

Описание

Тест, использующийся в дифференциальной диагностике кожных заболеваний.


ПУЗЫРЧАТКА (син. пузырчатка истинная, акантолитическая) - буллезный дерматоз, неотъемлемым, но не патогномоничным признаком которого является акантолиз, приводящий к образованию интраэпидермальных пузырей. Поражает обычно лиц 40-60 лет, однако не исключено заболевание в любом возрасте. Характерны генерализация высыпаний и неуклонно прогрессирующее течение, заканчивающееся смертью больного.

Нарастающая тяжесть заболевания может прерываться ремиссиями различной степени выраженности и продолжительности. Клинически различают следующие разновидности пузырчатки:
вульгарную,
вегетирующую,
листовидную,
эритематозную,
бразильскую

Возможны трансформация одной формы в другую, сочетание различных форм.

Этиология пузырчатки неизвестна. Наиболее перспективна теория, согласно которой пузырчатка вызывается представителем группы ретровирусов при наличии генетической предрасположенности.

В основе патогенеза пузырчатки лежат аутоиммунные процессы. Суть которых заключается в формировании «пемфигусподобных» лутантител (класса IgG) к цементирующей межклеточной субстанции и мембранам клеток шиповатого слоя под влиянием изменения их антигенной структуры, что ведет к развитию акантолиза.

Цитологической особенностью истинной пузырчатки следует считать акантолитические клетки (клетки Тцанка), используемые в качестве диагностического теста. Их выявляют препаратах-отпечатках. Акантолитические клетки весьма характерны для истинной пузырчатки, однако не патогномоничны для нее (могут быть обнаружены при простом и опоясывающем герпесе, ветряной оспе, хронической доброкачественной семейной пузырчатке и др.). Размеры акантолитических клеток обычно меньше размеров нормальных клеток, они имеют очень крупное ядро интенсивного фиолетового или фиолетово-синего цвета, занимающее почти всю клетку. Цитоплазма резко базофильна, вокруг ядра она светло-голубая, а по периферии темно-фиолетовая или синяя - "ободок концентрации"). Нередко клетки содержат несколько ядер. Резко выражен полиморфизм клеток и ядер.

Гистологически выявляются внутриэпидермальные пузыри в виде горизонтальных трещин и полостей. При вульгарной и вегетирующей пузырчатке полости располагаются супрабазально, при листовидной и эритематозной - в зоне зернистого слоя, нередко - под роговым. В реакции прямой иммунофлюоресценции в биоптате обнаруживаются "пемфигусподобные" (IgG) антитела в виде фиксированных комплексов «антиген-антитело», чаще в местах образования пузырей.

Антитела к базальной мембране многослойного плоского эпителия (BMZ) отмечаются в 70% случаев активного буллезного пемфигоида, в 50% случаев везикулярного пемфигоида и приобретённых форм буллезного эпидермолиза, в 10% случаев рубцующегося пемфигоида. Дифференциация анти-BMZ антител, образующихся при эпидермолизе и пемфигоиде требует специальных дополнительных тестов. Основными аутоантигенами при пемфигоиде являются BP180 и BP230 – два антигена зоны базальной мембраны эпителия. Титры антител к базальной мембране обычно не показывают корреляции с активностью заболевания (в отличие от антител к межклеточному веществу при пузырчатке).

Подготовка

Биоматериал на исследование рекомендуется сдавать натощак (между последним приёмом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8 часов, желательно - не менее 12 часов; сок, чай, кофе (тем более с сахаром) - не допускаются, можно пить воду).

Показания

Дифференциальная диагностика везикулярно-буллезных заболеваний кожи.

Интерпретация результатов

Единицы измерения:титры.
Референсные значения: < 1:10 (отрицательно).

Положительно:

антитела к межклеточному веществу (IS)
  1. пузырчатка (90%);
  2. приобретённый буллезный эпидермолиз;
  3. иногда вследствие кроссреактивности некоторых других видов аутоантител.
антитела к базальной мембране кожи (BMZ)
  1. пемфигоид активный буллезный (70%);
  2. везикулярный (50%);
  3. приобретённый буллезный эпидермолиз (50%);
  4. рубцующийся пемфигоид (10%).
Читать полность ...