или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51

Компоненты системы комплемента С3, С4

Описание

Комплемент — система сывороточных белков и нескольких белков клеточных мембран, выполняющих три важных функции — опсонизацию микроорганизмов для дальнейшего их фагоцитоза, инициацию сосудистых реакций воспаления и перфорацию мембран бактериальных клеток. Компоненты комплемента обозначают буквами латинского алфавита С, В и D с добавлением арабской цифры (номер компонента) и дополнительных строчных букв. Компоненты классического пути обозначают латинской буквой «С» и арабскими цифрами (C1, С2...С9), для субкомпонентов комплемента и продуктов расщепления к соответствующему обозначению добавляют строчные латинские буквы (Clq, СЗb и т.д.).   В норме, когда внутренняя среда организма «стерильна» и нет патологического распада собственных тканей, уровень активности системы комплемента невысок. При появлении во внутренней среде микробных продуктов происходит ряд событий, называемый активацией комплемента. Она может происходить по трём путям: альтернативному, классическому и лектиновому.

С3-компонент синтезируется в различных тканях и органах и составляет до 70 % от всех белков комплемента. Он участвует как в классическом (активируется комплексами антигена с IgG, IgM), так и в альтернативном пути активации (активируется комплексами антигена с IgA, IgE, Fab-фрагментами Ig, полисахаридными антигенами бактерий).

С3 – это ключевой компонент комплемента, участвующий в обеспечении неспецифической устойчивости (резистентности) организма к бактериальной инфекции. Под влиянием С3 повышается проницаемость сосудистой стенки и лейкоциты перемещаются к очагу воспаления, происходит их дегрануляция, в результате чего высвобождается большое количество биологически активных веществ. Фиксация С3-компонента комплемента на клеточной стенке бактерий (опсонизация) приводит к усилению фагоцитоза. Кроме того, С3-компонент играет важную роль в развитии аутоиммунных заболеваний: он входит в состав иммунных комплек­сов. Снижение уровня С3 может приводить к ослаблению опсонизирующей функции крови, фагоцитоза и цитолиза.

С4-компонет системы комплемента участвует только в активации системы по классическому пути. Он образуется в лёгких, печени, костях. Его функции – повышение проницаемости стенок сосудов и нейтрализация вирусов. При снижении уровня С4 в организме человек чаще болеет инфекционными болезнями, особенно вирусными инфекциями. Дефицит С4 в организме предрасполагает к развитию системной красной волчанки.

Подготовка

Накануне исследования необходимо исключить физические нагрузки (спортивные тренировки) и курение. Биоматериал на исследование необходимо сдавать натощак.

Между последним приёмом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8 часов (желательно - не менее 12 часов). Сок, чай, кофе (тем более с сахаром) - не допускаются. Можно пить воду.

Показания

  • Подозрение на генетический дефицит комплемента (аутоиммунные нарушения, повторные бактериальные инфекции).
  • Динамическое наблюдение больных с системными аутоиммунными заболеваниями (снижение концентрации компонентов комплемента коррелирует с активностью процесса).
  • При диагностике заболеваний: системная красная волчанка (СКВ), ревматоидные васкулиты, подострые бактериальные эндокардиты, шунт-нефрит, постстрептококковый гломерулонефрит, мезангиокапиллярный гломерулонефрит, ревматическая полимиалгия, смешанная криоглобулинемия, грамм-негативный бактериемический шок (ранний диагноз), грамм-позитивная бактериемия, диссеминированная цитомегаловирусная инфекция.

Интерпретация результатов

Единицы измерения компонентов системы комплемента С3, С4: г/л.

Альтернативные единицы:мг/мл.

Пересчёт единиц: г/л = мг/мл.

Референсные значения

C3, г/л C4, г/л
1 мес. - 3 мес. 0,5-1,0
1 мес. - 3 мес. 0,12 - 0,36
4 мес. - 12 мес. 0,7 - 1,2 4 мес. - 12 мес. 0,15 0- 0,44
12 мес. - 24 мес. 0,6 - 1,4 12 мес. - 24 мес. 0,13 - 0,37
24 мес. - 5 лет 0,7 - 1,1 24 мес. - 5 лет 0,19 - 0,31
6 лет - 8 лет 0,6 - 1,6 6 лет - 8 лет 0,18 - 0,38
9 лет - 11 лет 0,6 - 1,1 9 лет - 11 лет 0,14 - 0,27
12 лет - 16 лет 0,6 - 1,1 12 лет - 16 лет 0,14 - 0,27
женщины > 16 лет 0,76 - 1,81 женщины > 16лет 0,13 - 0,52
мужчины > 16
лет
0,76 - 1,64 мужчины > 16
лет
0,12 - 0,49

Повышение значений С3. Реакция острой фазы:

  1. ревматоидный артрит, ревматизм;
  2. сахарный диабет; 
  3. инфаркт миокарда; 
  4. обструктивная желтуха (вирусный гепатит); 
  5. язвенный колит; 
  6. опухоли; 
  7. зоб; 
  8. бактериальная инфекция; 
  9. пневмококковая пневмония; 
  10. саркоидоз;
  11. амилоидоз;
  12. тиреоидит;
  13. воспалительные заболевания кишечника;
  14. тиф;
  15. пневмококковая пневмония.

Понижение значений С3:

врождённый дефицит С3, регуляторных белков, факторов H и I.


приобретённый дефицит:
  1. СПИД;
  2. аутоиммунная гемолитическая анемия;
  3. острый гломерулонефрит;
  4. синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
  5. системная красная волчанка;
  6. малярия;
  7. голодание;
  8. повышенное потребление при различных воспалительных и инфекционных заболеваниях: подострый бактериальный эндокардит, виремии, паразитемии и бактериальный сепсис;
  9. парциальная липодистрофия или мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит при наличии аутоантител С3-нефритического фактора;
  10. тяжёлое поражение печени;
  11. применение лекарственных препаратов: циклофосфамид (у больных СКВ), даназол.

Повышение значений С4:

врождённые состояния:

  1. присутствие более четырех С4 аллелей;
  2. дефицит компонентов С1q, C1r, C1s.

приобретённые состояния: 

  1. ревматоидный артрит; 
  2. бактериальная инфекция, бактериальный эндокардит;
  3. гломерулонефрит; 
  4. системная красная волчанка; 
  5. малярия; 
  6. криоглобулинемия; 
  7. сепсис; 
  8. воспалительная реакция острой фазы; 
  9. применение лекарственных препаратов циметидин (у пациентов со СПИД), циклофосфамид (у пациентов с СКВ), даназол.

Понижение значений С4:

врождённый дефицит:
  1. С4 дефицит новорожденных;
  2. наследственный ангионевротический отек;
приобретённый дефицит:
  1. ревматоидный артрит; 
  2. наследственный и приобретенный ангионевротический отек; 
  3. активация комплемента, вызванная болезнями иммунных комплексов; 
  4. гломерулонефрит; 
  5. системная красная волчанка; 
  6. ревматоидный артрит; 
  7. респираторный дистресс-синдром;
  8. аутоиммунная гемолитическая анемия; 
  9. голодание; 
  10. сепсис; 
  11. аутоиммунный тиреоидит; 
  12. криоглобулинемия; 
  13. трансплантация почек; 
  14. системные васкулиты; 
  15. поражение печени.
Читать полность ...