или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51
Наши специалисты
НА САЙТЕ (1)
Выберите удобный вид связи со специалистом MEDEE+. Помните, что загрузить файл можно только в сообщениях или добавив в личную электронную карту.
Внимание! Личное общение со специалистом значительно ускоряет процесс получения квалифицированного целевого ответа на ваш вопрос - специалист мгновенно получает СМС-оповещение о приходе сообщения с вопросом.

Пемфигус

ОПИСАНИЕ

Пемфигус – это поверхностное гнойное воспаление кожи, которое проявляется появлением пузырей с серозно-гнойным содержимым. Пемфигус обычно встречается у людей в возрасте от 30 до 60, но он также может затронуть детей и пожилых людей. У мужчин и женщин пемфигус развивается одинаково, он может образоваться, независимо от расы или группы крови. Однако пемфигус имеет тенденцию чаще развиваться у людей с Дальнего Востока и у евреев.

Пемфигус лучше всего поддаётся лечению на ранней стадии развития. Если эту болезнь сразу не начать лечить, она может стать хронической и привести к летальному исходу.

ПРИЧИНЫ

Точная причина пемфигуса неизвестна, но это может быть аутоиммунный недостаток.

Обычно, иммунная система защищается от инородных организмов, таких как вредные вирусы и бактерии. Но при пемфигусе, иммунная система производит антитела, которые нападают на здоровые клетки в слизистых мембранах кожи, это белки, которые называются десмоглеины. Десмоглеины связывают клетки кожи друг с другом. Антитела вызывают деление клеток главного слоя кожи (эпидермы). Эта реакция известна как акантолиз.

Пемфигус третьего типа обычно встречается у людей, которые имеют рак, обычно лимфому или хроническую лимфоцитную лейкемию. В случаях, в которых рак не был все же обнаружен, появление пузырей пемфигуса даёт сигнал доктору, чтобы проверить пациента на наличие рака.

Факторы риска
Пемфигус не инфекционное заболевание, но не существует никакого способа предсказать появление этой болезни. Однако риск заболевания увеличивается если:
  • Человеку от 30 до 60 лет;
  • Человек имеет еврейское происхождение;
  • Человек имеет аутоиммунный недостаток, астенический бульбарный паралич, хронические болезни, слабость в мышцах и испытывает постоянную усталость, или опухоль тимомы - органа, который производит белые клетки крови, известные как лимфоциты, это важная часть иммунной системы.


СИМПТОМЫ

Заболевание проявляется в виде пузырьков, которые быстро достигают величины грецкого ореха. Пузырьки при этом наполнены серозно-гнойной жидкостью и содержит большое количество стафилококков. Пузырьков может быть много и при их разрыве обнажаются большие участки дермы. Оболочка у пузырей очень тонкая и легко разрывается, оставляя большие красные пятна, которые быстро заживают. У больших пузырей оболочка дряблая и сморщенная, а у маленьких напряженная. После разрыва оболочки выделяется чрезвычайно инфицированная жидкость, которая заражает соседние (здоровые) участки кожи с последующим появлением на них новых пузырей. Локализуются высыпания в подмышечных впадинах, на шее, в паховых складках, на животе, т.е. на тех участках кожи, которые образуют естественные сладки и участки, подверженные загрязнениям потом, мочой и фекалиями.

При легкой форме данного заболевания общее состояние ребенка не страдает. Пемфигус протекает легко и при адекватном и своевременном лечении через 2-3 недели наступает выздоровление. Тяжелые формы протекают с нарушением общего состояния с повышением температуры тела, большим количеством пузырей. При пемфигусе возможны осложнения в виде образования флегмон, абсцессов и гнойных очагов. Самым грозным осложнением заболевания является сепсис, который может привести к летальному исходу.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение начинается с применения ударных оптимальных доз гормонов (60-80 мг и более в сутки), в дальнейшем достигнутый терапевтический эффект поддерживают путем амбулаторного лечения и наблюдения. Дозы устанавливаются врачом индивидуально для каждого больного.

Рекомендуются: преднизон в таблетках по 0,005 г, преднизолон, дексаметазон в таблетках по 0,00005 г и 0,001 г, триамсиналон в таблетках по 0,004 г и т. д.

Длительность применения максимальной суточной дозы определяется тяжестью заболевания, возрастом больного и переносимостью препарата. По достижении терапевтического эффекта суточную дозу постепенно и очень медленно снижают. Поддерживающую терапию продолжают в течение многих лет.

Поражение слизистых оболочек проходит медленнее, причем под воздействием высоких доз гормонов. Большое значение имеет питание больного. Пища должна быть богата витаминами, белками. Следует ограничить прием поваренной соли и углеводов. Лечение комбинируют с анаболическими гормонами (нерабол, ретаболил и т. д.).

Наружно применяют различные дезинфицирующие средства. Осложнения, наступающие при лечении гормонами, можно разделить на 3 группы: легкие (повышение артериального давления, синдром Иценко-Кушинга и др.); средней тяжести (остеопороз, поражение сердечно-сосудистой системы, пищеварительного тракта, пиодермия, диабет и т. д.); тяжелые, ведущие к гибели больного (отек мозга, острая сердечно-сосудистая недостаточность, профузные кровотечения и т. д.).

Кроме кортикостероидов, назначают иммунодепрессанты метотрексат, азатиоприн и т. д.
Читать полность ...