или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51
Наши специалисты
НА САЙТЕ (1)
Выберите удобный вид связи со специалистом MEDEE+. Помните, что загрузить файл можно только в сообщениях или добавив в личную электронную карту.
Внимание! Личное общение со специалистом значительно ускоряет процесс получения квалифицированного целевого ответа на ваш вопрос - специалист мгновенно получает СМС-оповещение о приходе сообщения с вопросом.

Тетралогия Фалло

ОПИСАНИЕ

Тетралогия Фалло(Fallot's tetralogy) – врожденное заболевание сердца, объединяющее четыре нарушения: сужение основной легочной артерии, отверстие в стенке между двумя половинами сердца, смещение аорты и увеличение правого желудочка.

ПРИЧИНЫ

Этиология. Нарушение формирования сердца на 28-й недели гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов. Генетические аспекты.

Тетралогия Фалло Гемодинамика. Сужение легочной артерии препятствует движению крови из правого желудочка в малый круг кровообращения, поэтому часть венозной крови через высокий дефект попадает в аорту, как бы оседлавшую межжелудочковую перегородку. Смещенная вправо аорта получает кровь как из левого, так и из правого желудочков. С другой стороны, кровоснабжение легких остается скудным из-за стеноза легочной артерии. Гипертрофия правого желудочка объясняется тем, что ему приходится преодолевать как стеноз, так и сопротивление большого круга кровообращения, ибо часть крови попадает в аорту, смещенную вправо.

СИМПТОМЫ

Ведущим симптомом порока или болезни, из-за которых родители показывают ребенка врачу, может быть или постепенно развивающаяся в течение первого года жизни синюшная болезнь или отставание в развитии. Вначале цианоз появляется только при физической нагрузке: во время кормления, при плаче, позднее становится постоянным; тяжесть его зависит от размеров анатомических нарушений. Слизистые оболочки тоже приобретают темно-синий оттенок. При исследовании у основания сердца прослушивается систолический шум, который можно ощущать при пальпации, однако в очень тяжелых случаях шум может отсутствовать.

На рентгеновском снимке сердце кажется несколько увеличенным, в части случаев оно имеет форму башмака, то есть левый контур сердца представляет большую вогнутую дугу от тени дуги аорты до высоко расположенной верхушки сердца. Рисунок корней легких в большинстве случаев скудный из-за плохого состояния кровообращения в легких.

На ЭКГ обнаруживаются изменения, соответствующие отклонению оси вправо и гипертрофии правого желудочка.

Одной из опасностей тетралогии Фалло, особенно в грудном и раннем детском возрасте, являются приступы удушья с цианозом. Во время приступа ребенок задыхается, синеет, на лице - выражение ужаса, может наступить потеря сознания, иногда появляются судороги. По Fono, приступ вызывается спазмом суженной воронки. Наряду с приступами гипоксии и цианоза опасность представляет полицитемия, вернее тромбы, образующиеся в связи со сгущением крови. А наряду с цианотическими приступами, наблюдающимися в раннем детском возрасте, декомпенсация кровообращения в пубертатный период также представляет серьезную опасность.

ЛЕЧЕНИЕ

При лечении главным является исключение всевозможных напряжений и физических нагрузок. Рекомендуется пребывание на свежем воздухе. В дигитализации обычно нет необходимости.

Идеальным методом лечения является ранняя операция с полной коррекцией порока, которая осуществляется с экстракорпоральным кровообращением. Операция Блэ-лока - создание анастомоза между подключинной и легочной артериями - в настоящее время применяется только в тех случаях, когда полная коррекция невыполнима.
Читать полность ...