или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51
Наши специалисты
НА САЙТЕ (1)
Выберите удобный вид связи со специалистом MEDEE+. Помните, что загрузить файл можно только в сообщениях или добавив в личную электронную карту.
Внимание! Личное общение со специалистом значительно ускоряет процесс получения квалифицированного целевого ответа на ваш вопрос - специалист мгновенно получает СМС-оповещение о приходе сообщения с вопросом.

Синдром Бадда - Киари

ОПИСАНИЕ

Синдром Бадда-Киари (СБК) — обструкция печеночных вен на участке от печеночной дольки до места впадения в нижнюю полую вену.

ПРИЧИНЫ

Лежащий в основе заболевания тромбоз вен может быть связан с разными этиологическими причинами. Лучше всего документированы случаи СБК, возникшие на фоне полицитемии (41%), миелопролиферативных заболеваний. Описан СБК у больных СКВ, пароксизмальной ночной гемоглобинурией. Прием контрацептивов в 2,5 раза повышает риск развития СБК.

Важными факторами являются травма живота, опухоли, особенно абдоминальной локализации. Описаны случаи СБК у больных с миксомой правого предсердия.

Морфологические изменения зависят от локализации и протяженности тромбоза. Тромботические массы могут быть инфицированными или содержать клетки опухоли. Печень, как правило, увеличена, гладкая, пурпурного цвета. Венозный застой выражен, возможен вид печени типа мускатного ореха. В острой фазе имеет место также и лимфостаз. В хронической фазе формируются портосистемные коллатерали, возможен мезентериальный тромбоз. В центролобулярных зонах — картина некроза. Перипор-тальные зоны остаются свободными. В поздних стадиях развивается распространенный фибриоз.

СИМПТОМЫ

Клиническая картина зависит от уровня тромбоза и основного заболевания. Возможна различная выраженность синдрома — от злокачественного течения, при котором заболевание проявляется энцефалопатией и ведет к гибели больного в течение 23 нед, до хронического, медленно прогрессирующего процесса в паренхиме печени, сходного с другими формами цирроза. Острые формы чаще возникают при полицитемии, первичном раке печени, тромбоэмболиях (мигрирующих тромбах). Возникают тошнота, рвота, гепато-мегалия, боли в животе, асцит, легкая желтуха. При присоединении мезентериального тромбоза — картина «острого живота».

ЛЕЧЕНИЕ

Как правило, если диагностирована печеночная недостаточность показано хирургическое лечение — наложение анастомозов. В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз.

При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном заращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием.

Применяют:
  • разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный),
  • трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.
Традиционная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.
Читать полность ...