или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51
Наши специалисты
Выберите удобный вид связи со специалистом MEDEE+. Помните, что загрузить файл можно только в сообщениях или добавив в личную электронную карту.
Внимание! Личное общение со специалистом значительно ускоряет процесс получения квалифицированного целевого ответа на ваш вопрос - специалист мгновенно получает СМС-оповещение о приходе сообщения с вопросом.

Первичный билиарный цирроз

ОПИСАНИЕ

Первичный билиарный цирроз(ПБЦ) – это медленно прогрессирующее аутоиммунное заболевание печени, встречающиеся преимущественно у женщин. Наиболее часто билиарный цирроз развивается в возрасте от 40 до 50 лет и крайне редко – у людей моложе 25 лет.

При гистологическом исследовании отмечаются воспалительные изменения портальных трактов и аутоиммунное разрушение внутрипеченочных желчных протоков. Это приводит к нарушению выделения желчи и задержке токсических веществ в печени, что является причиной снижения функции печени, фиброза, цирроза и печеночной недостаточности.
При первичном билиарном циррозе появляются антимитохондриальные антитела (у 90–95% пациентов), зачастую задолго до первых клинических признаков заболевания. Необъясненной особенностью первичного билиарного цирроза, как и многих других аутоиммунных заболеваний, является то, что несмотря на присутствие митохондрий во всех клетках организма, патологический процесс ограничен печенью. Антигены митохондрий, антитела к которым вырабатываются при первичномбилиарном циррозе, точно установлены.

ПРИЧИНЫ

Первичный билиарный цирроз чаще встречается у женщин в возрасте от 35 до 60 лет, хотя обнаруживается и у мужчин, и у женщин любого возраста. Причина болезни неизвестна, но это заболевание обычно поражает людей с аутоиммунными заболеваниями, например ревматоидным артритом, склеродермией или аутоиммунным тиреоидитом.

СИМПТОМЫ

Первичный билиарный цирроз в настоящее время диагностируют на значительно более ранних стадиях, чем в прошлые годы (у 50–60% пациентов на момент установления диагноза еще нет клинических проявлений). Слабость и кожный зуд являются наиболее частыми ранними жалобами, присутствующими у 21% и 19% пациентов соответственно.

Незначи­тельно выраженные симптомы развиваются у большинства больных в течение 2–4 лет с начала заболевания, в то же время примерно треть больных не имеет клинических проявлений на протяжении многих лет. Слабость отмечается у 78% пациентов и является важной причиной инвалидизации. Выраженность слабости не зависит от степени изменений в печени, и в настоящее время нет эффективных методов ее лечения. Появление зуда (в 20–70% случаев), как правило, опережает желтуху на месяцы или годы. Зуд может быть локализованным или общим. Он обычно более выражен по ночам и часто усиливается при соприкосновении с шерстью и другими тканями, а также в тепле. Причины зуда неизвестны, однако важную роль в его развитии могут играть эндогенные опиоиды. Тяжесть в правом подреберье присутствует примерно у 10% пациентов.

Также у больных первичным билиарным циррозом часто наблюдаются гиперлипидемия, гипотироидизм, остеопения и аутоиммунные заболевания, включая синдром Шегрена и склеродермию. Портальная гипертензия обычно развивается на поздних стадиях заболевания, маль­аб­сорбция, недостаточность жирорастворимых витаминов и стеаторея – только при тяжелых формах. В редких случаях пациенты поступают с асцитом, печеночной энцефалопатией или кровотечением их расширенных вен пищевода.

Частота встречаемости рака печени повышена у пациентов с длительно текущим первичным билиарным циррозом. Другими заболеваниями, связанными с первичным билиарным циррозом, являются интерстициальная пневмония, глютеновая болезнь, саркоидоз, почечный канальцевый ацидоз, гемолитическая анемия и аутоиммунная тромбоцитопения.

ЛЕЧЕНИЕ

До настоящего времени нет достаточно эффективной специфической терапии ПБЦ.Показана диета с адекватным приемом белка, поддержанием нужной калорийности пищи.Для лечения кожного зуда назначаются:
  • холестирамин,
  • урсодезоксихолевая кислота,
  • фенобарбитал,
  • рифампицин,
  • фозамакс.
Трансплантацию печени считают единственным средством излечения больных циррозом, который осложнился:
  • кровотечением из варикозно расширенных вен желудка и пищевода,
  • рефрактерным асцитом,
  • кахексией,
  • тяжелым остеопорозом,
  • спонтанными переломами костей,
  • печеночной энцефалопатией.
Но трансплантацию нужно проводить до начала функциональной декомпенсации печени.Прогноз излечения зависит от стадии процесса.
Читать полность ...