или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51
Наши специалисты
Выберите удобный вид связи со специалистом MEDEE+. Помните, что загрузить файл можно только в сообщениях или добавив в личную электронную карту.
Внимание! Личное общение со специалистом значительно ускоряет процесс получения квалифицированного целевого ответа на ваш вопрос - специалист мгновенно получает СМС-оповещение о приходе сообщения с вопросом.

Деменция с тельцами Леви

ОПИСАНИЕ

Деменция с тельцами Леви - прогрессирующее заболевание головного мозга, проявляющееся деменцией, паркинсонизмом, психотическими и вегетативными нарушениями, в основе которого лежит распространенный дегенеративный процесс с образованием в нейронах базальных ганглиев и коры больших полушарий особых внутриклеточных включений - телец Леви.

Ранее тельца Леви, представляющие собой эозинофильные цитоплазматические включения, выявляемые в нейронах, обнаруживались главным образом у больных с болезнью Паркинсона в стволе и базальных ганглиях, считаясь патоморфологическим маркером заболевания.

В ряде последующих исследований было доказано, что ДТЛ имеет ряд клинических особенностей, что делает возможной ее прижизненную диагностику. Разработанные I.McKeith и соавт. (1996 г.) и в последующем переработанные в 1999 и 2005 гг. клинические критерии ДТЛ позволяют с высокой специфичностью, хотя и не столь высокой чувствительностью диагностировать ДТЛ, дифференцируя ее от других нозологических форм деменции, прежде всего от болезни Альцгеймера.

ПРИЧИНЫ

Этиология заболевания остается невыясненной. В части случаев ДТЛ имеет наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу, но большинство случаев заболевания - спорадические.

Существование наследственной предрасположенности позволяет отнести большинство случаев ДТЛ к мультифакторным заболеваниям, которые возникают в результате взаимодействия генетических и экзогенных факторов.

Формирование телец Леви может быть связано либо с аномальной продукцией, либо с нарушением переработки синуклеина убиквитин-протеосомной системой, что приводит к накоплению этого белка в нейронах и, возможно, запускает процесс их гибели. Тельца Леви при ДТЛ выявляются как в корковых, так и в подкорковых отделах мозга.

При патоморфологическом исследовании головного мозга, помимо телец Леви, выявляются также сенильные амилоидные бляшки, а также состоящие из t-протеина нейрофибриллярные клубочки, однако они при ДТЛ значительно менее многочисленны, чем при БА.

При нейрохимическом исследовании у пациентов с ДТЛ в различных отделах мозга выявляется дефицит как дофамина, так и ацетилхолина, который может лежать в основе некоторых двигательных, когнитивных и психических расстройств при ДТЛ

СИМПТОМЫ

  • психические расстройства (когнитивные, аффективные, психотические нарушения);
  • двигательные расстройства, представленные в первую очередь паркинсонизмом;
  • вегетативные нарушения (кардиоваскулярная нестабильность, нарушения мочеиспускания, функции желудочно-кишечного тракта и т.д.);
  • нарушения сна.
Примерно у 2/3 больных заболевание начинается с когнитивных и/или аффективнымых нарушений. В последующем, у многих таких больных на фоне нарастающего когнитивного дефекта появляются признаки паркинсонизма, которые могут достигать большей или меньшей выраженности и иногда остаются минимальными в течение всего заболевания.

Менее чем в трети случаев, чаще у лиц молодого возраста, заболевание первоначально проявляется экстрапирамидными симптомами (гипомимия, замедленная шаркающая походка, ахейрокинез, постуральный тремор, нарушение тонких движений пальцами), к которым в течение несколько месяцев присоединяются нарастающие психические расстройства.

К другим характерным симптомам относятся:
  • раннее развитие депрессии,
  • расстройства поведения,
  • психомоторное возбуждение во сне с быстрыми движениями глаз (БДГ),
  • вегетативная дисфункция в виде нейрокардиоваскулярной нестабильности (повышенной вариабельности артериального давления и сердечного ритма с развитием ортостатической гипотензии, синдрома каротидного синуса, обмороков),
  • нарушений мочеиспускания,
  • запоров.

ЛЕЧЕНИЕ

К сожалению, в настоящее время отсутствуют средства, способные приостановить или хотя бы замедлить распространение дегенеративного процесса при ДТЛ.

Симптоматическая фармакотерапия должна быть крайне осторожной - больные исключительно чувствительны к различным фармакологическим средствам: назначение препарата по поводу одного синдрома может вызвать ухудшение другого синдрома.

Учитывая ключевое значение холинергического дефицита в генезе когнитивных, психотических и поведенческих нарушений, при ДТЛ показано назначение ингибиторов холинэстеразы, которые могут положительно влиять не только на когнитивные, но также на психотические, аффективные и поведенческие нарушения, существенно снижают потребность в нейролептиках. Тем не менее у части пациентов ингибиторы холинэстеразы вызывают непереносимые побочные эффекты (например, резкое усугубление ортостатической гипотензии, брадиаритмия, тошнота, рвота) или оказываются недостаточно неэффективными. В связи с этим необходим поиск альтернативных способов лечения ДТЛ.
Читать полность ...