или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51
Наши специалисты
НА САЙТЕ (1)
Выберите удобный вид связи со специалистом MEDEE+. Помните, что загрузить файл можно только в сообщениях или добавив в личную электронную карту.
Внимание! Личное общение со специалистом значительно ускоряет процесс получения квалифицированного целевого ответа на ваш вопрос - специалист мгновенно получает СМС-оповещение о приходе сообщения с вопросом.

Гемолитический уремический синдром

ОПИСАНИЕ

Гемолитико-уремический синдром - это болезнь, при которой кровь свертывается внутри капилляров, мельчайших кровеносных сосудов в организме человека. Эритроциты, проходя через забитые капилляры, распадаются на части, "рвутся", это называется гемолиз или разрушение эритроцитов, и поэтому первая часть названия этой болезни - "гемолитический". Вторая часть названия болезни определяет нарушение функции почек, при котором мочевина и другие вредные вещества попадают в кровь, так как почки не в состоянии осуществлять фильтрацию и тем самым избавляться от этих вредных веществ («урия» - мочевина + »эмия» - в крови).

Данный синдром также относится к другому заболеванию, вызванному теми же причинами, а именно закупориванием капилляров, - тромбозной (тромботической, тромбоцитопенической) пурпурой (ТП). В научной медицинской литературе, как правило, эти два заболевания, упоминаются вместе.

ПРИЧИНЫ

Точной причины гемолитико-уремического синдрома не установлено, но полагают, что причиной является патологическая воспалительная реакция в кровеносной системе человека, которая вызывает оседание тромбоцитов в капиллярах человека, что приводит к образованию тромбов. Этот процесс приводит к снижению тромбоцитов в крови человека.

Также, патологическая реакция может быть вызвана химическим веществом в плазме крови.

Причинами гемолитико-уремического синдрома могут быть:
Кишечная палочка - бактерия, которая вызывает диарею. Данный вид бактерии может быть обнаружен в недоваренном мясе и других продуктах - это одна из причин отравления едой в ресторанах и прочих местах.Беременность и ранний послеродовой период, применение противозачаточных таблеток.

Пневмония. Причина пневмонии - стрептококки, которые также могут стать одним из причинных факторов развития синдрома. Гемолитико-уремический синдром представляет собой необычное осложнение этой известной инфекции.

Лекарственные препараты также могут содействовать развитию гемолитико-уремического синдрома. Такие лекарства включают препараты для химиотерапии и иммуносупрессивные средства, противозачаточные таблетки, противотромбозные средства.

СПИД также может провоцировать развитие этого синдрома.

  • Далее, выделяется подтип данного синдрома, передаваемый по наследству (генетически), вследствие генной мутации, которая влияет на свертывание крови.


СИМПТОМЫ

Гемолитический уремический синдром характеризуется триадой симптомов:
  • гемолитической анемией,
  • тромбоцитопенией
  • острой почечной недостаточностью, которая доминирует в клинической картине болезни.
Гемолитический уремический синдром наблюдается преимущественно у детей до 2—3 лет, иногда в старшем возрасте.

Синдром, вызываемый кишечной палочкой, сопровождается болью в животе, рвотой и обильным, жидким стулом. При этом развивается обезвоживание организма, слабость, вялость, апатия, т.к. происходит нарушение водно-электролитного баланса, из-за потери натрия и магния при рвоте и диареи. Анемия и кровь в моче часто ведут к слабости, вялости, апатии и сонливости. Возникновение пурпуры на небольших кровоточащих участках на коже может быть вызвано низким количеством тромбоцитов. 

В течении болезни выделяют три периода:
  • продромальный (1—14 дней),
  • период разгара (1—3 недели),
  • период выздоровления или летальный исход.
Продромальный период протекает или как острое желудочно-кишечное заболевание с болями в животе, рвотой (иногда кофейной гущей), поносом (нередко в кале отмечают прожилки крови), или в виде острого респираторного заболевания с высокой лихорадкой, умеренно выраженными катаральными явлениями, нейротоксикозом (адинамия, сонливость, судороги, потеря сознания).

После начального периода может наступить улучшение, а у части детей даже видимое выздоровление.

Собственно гемолитический период характеризуется развитием гемолитической анемии, геморрагического синдрома с тромбоцитопенией, нервно-психических расстройств и поражения почек.

Клиническая картина, как правило, отличается полиморфизмом. В одних случаях превалируют проявления гемолитического криза, в других — симптомы острой почечной недостаточности. У всех больных выявляется гемолитическая анемия, которая возникает в первые дни периода разгара. Наблюдается бледность кожных покровов. При выраженной желтухе определяется гипербилирубинемия (главным образом за счет непрямого билирубина). У многих больных обнаруживается гепатоспленомегалия. Прямая реакция Кумбса — отрицательная. Анемия сопровождается уменьшением числа эритроцитов до 1 800 000—830 000 и гемоглобина до 25—30 ЕД, ретикулоцитозом, эритробластозом, наличием (измененных форм эритроцитов и их фрагментацией (анизопойкилоцитоз, шизоциты, микроциты, тельца Жюлли).

Механическая, осмотическая и кислотная устойчивость эритроцитов нормальная. Геморрагический синдром проявляется кожными изменениями (от мелких петехий до обширных кровоизлияний), носовыми кровотечениями. Снижение протромбинового индекса и фибриногена в сочетании с тромбоцитопенией как проявление внутрисосудистой коагуляции. Тромбоцитопения определяется не у всех больных, поэтому основное значение в появлении геморрагического синдрома придают сосудистому фактору. Гемолизу подвергаются не только эритроциты больного, но и перелитые ему донорские эритроциты.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапия гемолитико-уремического синдрома зависит от периода заболевания и тяжести поражения почек.

Лечение в период анурии включает методы внепочечной детоксикации, заместительную (антианемическую) и симптоматическую терапию.

При гемолитико-уремическом синдроме необходимо возможно раннее применение гемодиализа независимо от степени уремической интоксикации. Гемодиализ с общей гепаринизацией и переливанием свежегепаринизированной крови позволяет прервать диссеминированное внутрисосудистое свертывание и гемолиз, одновременно нормализуя водно-электролитный обмен.

Раньше, почти все дети раннего возраста с гемолитико-уремическим синдромом погибали, с применением гемодиализа летальность снизилась до 20 %.
Читать полность ...