или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51
Наши специалисты
Выберите удобный вид связи со специалистом MEDEE+. Помните, что загрузить файл можно только в сообщениях или добавив в личную электронную карту.
Внимание! Личное общение со специалистом значительно ускоряет процесс получения квалифицированного целевого ответа на ваш вопрос - специалист мгновенно получает СМС-оповещение о приходе сообщения с вопросом.

Пеллагра

ОПИСАНИЕ

Пеллагра - заболевание, в основе которого лежит нарушение обмена веществ, вызванное дефицитом комплекса витамина В, особенно никотиновой кислоты, и (или) триптофана эндогенного или экзогенного происхождения: длительное голодание или неполноценное (с избытком углеводов, недостатком белков, овощей, витаминов) питание, алкоголизм, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта (нарушение всасывания, холецистит, панкреатит, язвенный колит и др.), длительное применение медикаментов, в первую очередь являющихся антагонистами витаминов РР и В, обладающих гепатотоксическим и повреждающим слизистую оболочку кишечника действием.

ПРИЧИНЫ

Нарушение обмена триптофана может быть генетически детерминированным. Примером является рецессивно-наследуемый синдром Hartnup, основные симптомы которого - пеллагроидные изменения кожи у лиц раннего детского возраста, стоматит, глоссит, диарея, мозжечковая атаксия, реже - нарушения зрения, психические нарушения.

Есть данные о развитии пеллагры у людей, годами принимавших аналгетики и антидепрессанты. Из других средств наиболее часто указывают противотуберкулезные препараты, салициламид, цитостатики.

Пеллагроидные изменения кожи могут быть одним из проявлений карциноидного синдрома, наряду с приступообразно развивающимися «приливами», эритродермиморфными изменениями.

СИМПТОМЫ

Основные клинические проявления - встречающиеся в различных сочетаниях изменения кожи, желудочно-кишечные нарушения, неврологическая симптоматика, чем и определяется характерная триада - дерматит, диарея, деменция.

Кожные изменения наблюдаются более чем в 80% случаев пеллагры. Обычно изменения кожи являются наиболее ранним симптомом, на который обращают больные внимание. Однако, им часто предшествуют общие признаки заболевания (общая слабость, снижение аппетита, нарушение сна, ослабление памяти, неустойчивое настроение, расстройство пищеварения), которые, как правило, остаются незамеченными, особенно, если слабо выражены.

Изменения кожи располагаются преимущественно на открытых и подвергающихся травматизации участках тела. Наиболее часто - это лицо, шея, тыл кистей и стоп, нижняя треть предплечий и голеней. Проявляются в виде резко очерченной фоточувствительной эритемы, и начале яркой, типа солнечного ожога, затем быстро приобретающей красновато-коричневатые, грязновато-коричневатые оттенки. Гиперпигментация иногда настолько выражена, что, особенно при наличии общей слабости, пониженного артериального давления, может приближать пеллагру к клинике недостаточности функции надпочечников. Встречаются хлоазмоподобные пигментации. Менее часто вовлекаются в процесс закрытые участки тела (область суставов, промежность, половые органы и др.).

Поражение, как правило, симметрично, характерным является расположение на кистях и предплечьях в виде «пеллагроидных перчаток», на стопах и голенях - «пеллагроидных сапожек». С боковых поверхностей шеи очаги переходят в виде полосы различной ширины на на грудь («ожерелье», «воротник» Казаля), иногда эта полоса принимает V-образные очертания. Кожа в очаге поражения суха, слегка инфильтрирована, гиперкератотична, особенно по краю, покрыта мелкоотрубевидными чешуйками. Могут быть болезненные трещины, поверхностные изъязвления, резко выраженный фолликулярный гиперкератоз.

Степень выраженности воспаления может быть различной. При более или менее остром течении отчетлив эксудативный компонент, достигающий везикуло-буллезных реакций (pemphigus pellagrosus). Пузыри с прозрачным, реже геморрагическим или гнойным при инфицировании, содержимым. Очаги поражения могут иметь экзематоидный вид. Пузыри чаще появляются на ногах, чем на руках - в 70 и 28,7%, соответственно. Могут быть и на подошвах.

На лице высыпания могут располагаться в форме бабочки, быть сходными с себорейным дерматитом, а при наличии помимо эритемато-сквамозных изменений, пузырей, корок, пигментации лицо становится маскообразным («пеллагрозная маска»).

Изменения на лице чаще встречаются у женщин и детей, они менее выражены, чем на других участках кожи. Характерным считается наличие узкой полосы неизмененной кожи по границе с волосистой частью головы и вокруг рта. Но это не является правилом.

На веках могут быть эритематозные полулунные диски с геморрагическим компонентом, напоминающие свежие кровоподтеки, вокруг глаз - резко выраженная гиперпигментация в виде «пеллагрозных очков». Пальцы утолщаются, надсуставные складки сглаживаются. Ладони приобретают желтоватый оттенок, шелушатся, иногда наблюдается мозолеподобный гиперкератоз.

На ногтях отмечаются широкие поперечные белые полосы, деформация ногтевых пластинок (часовые стекла и др.). На подошвах описано развитие кератоза, диффузного или на местах давления.

Травма может быть провоцирующим фактором, способствующим появлению поражения кожи и на других участках кожного покрова. Над крупными суставами обнаруживаются слегка инфильтрированные гиперкератотически бляшки. В области голеностопных суставов пеллагрозная эритема может располагаться кольцеобразно в виде полного или частичного браслета

Вокруг ануса могут возникать вегетирующие очаги поражения, сходные с сифилитическими.

Высыпания сопровождаются зудом, жжением, но могут быть асимптомными. С течением времени постепенно в центральной части очагов поражения воспалительные изменения стихают, происходит отшелушивание, гиперкератоз сохраняется на границе со здоровой кожей; при обострении, обычно после инсоляции, эритема появляется вновь. При этом с каждым обострением, особенно в начале болезни, усиливается гиперпигментация, инфильтрация. При длительном течении возможны атрофические изменения, в том числе на ладонях и подошвах. Кожа становится вялой, сморщенной. Как следствие выраженных трофических нарушений возможно развитие гангренозных изменений в области пальцев стоп, выпадение волос. Наряду с типичными пеллагрозными изменениями наблюдается сухость, сероватая окраска всего кожного покрова, эритематозные пятна с растрескиванием эпидермиса, фолликулярный гиперкератоз («гусиная кожа»), иногда с геморрагическими изменениями в зоне роговых папул, чаще расположенных на голенях.

Довольно часты изменения слизистых оболочек, особенно при более остром течении. Наблюдается отечность губ, хейлит, стоматит, в том числе афтозный, глоссит. Язык становится отечным, малиново-красного цвета, блестящим, увеличенным в размерах, нередко с трещинами на поверхности, участками атрофии и гипертрофии сосочков, вдавлениями от зубов на боковых поверхностях. Нередки вульвиты, баланопоститы. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется снижением аппетита, рвотой, диареей, болью в животе, потерей веса.

Неврологическая симптоматика разнообразна: астенический синдром, слабость; адинамия, бессонница, раздражительность, депрессия, ослабление памяти, делирий, психозы, энцефалопатия, полиневропатия и др. Пеллагра может быть провоцирующим фактором для шизофрении.

Желудечно-кишечные расстройства и неврологические нарушения могут развиваться до, одновременно или позже кожных изменений. Описано развитие пеллагроидной энцефалопатии без других симптомов пеллагры (кожных сыпей, диареи) у алкоголиков.

Заболевание встречается преимущественно у взрослых. У детей проявления несколько менее выражены. Протекает чаще хронически, с полной симптоматикой или олигосимптомно. Ухудшение наступает в весенне-летний период.

ЛЕЧЕНИЕ

Для лечение пеллагры назначают стационар, выписывают, как правило, никотиновую кислоту, либо никотинамид. Также полезно лечебное питание, в виде белковой диеты.

Прогноз при своевременном распознавании и лечении благоприятный. Но пеллагра может внезапно закончиться летальным исходом. Это может наблюдаться при остром (тифоидном) течении, а также быть при сравнительно небольших клинических проявлениях заболевания. Опасны для жизни тяжело текущие хронические формы с кахексией, выраженной нервно-психической симптоматикой. Психические расстройства и неврологические изменения могут длительно сохраняться и после выздоровления.
Читать полность ...