или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51
Наши специалисты
Выберите удобный вид связи со специалистом MEDEE+. Помните, что загрузить файл можно только в сообщениях или добавив в личную электронную карту.
Внимание! Личное общение со специалистом значительно ускоряет процесс получения квалифицированного целевого ответа на ваш вопрос - специалист мгновенно получает СМС-оповещение о приходе сообщения с вопросом.

Аутоиммунной гемолитические анемии

ОПИСАНИЕ

Аутоиммунная гемолитическая анемия - это группа приобретенных и наследственных заболеваний, которая характеризуется повышенным внутриклеточным или внутрисосудистым разрушением эритроцитов. Аутоиммунные гемолитические анемии включают формы заболевания, связанные с образованием антител к собственным антигенам эритроцитов.
Гемолитические анемии могут быть врожденного и приобретенного характера.
К врожденным гемолитическим анемиям относятся:
  • гемоглобинозы и гемоглобинопатии;
  • микросфероцитарная анемия Минковского - Шоффара;
  • ферментопатии (фавизм - дефицит глюкозо-фосфатдегидро-геназы);
  • эритробластоз плода.
Гемоглобинозы характеризуются наличием аномального гемоглобина (серповидноклеточная анемия). Такие эритроциты подвергаются фагоцитозу клетками РЭС и гемолизируются. Для заболевания характерен гомозиготный тип наследования.

Микросфероцитарная анемия отличается наличием дефекта структуры мембраны эритроцитов, что выражается в образовании двояковыпуклых эритроцитов малого размера. Мембрана таких эритроцитов чрезмерно проницаема для ионов натрия, вследствие чего склонна к разбуханию и разрушению в узких местах сосудистого русла.

При ферментопатиях наблюдается нарушение процесса восстановления глютатиона, что приводит к окислению гемоглобина и выпадению в осадок цепей глобина.

Эритробластоз плода или гемолитическая болезнь новорожденных возникает при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору.

Как правило, больные врожденными формами гемолитических анемий кроме общих диагностических признаков гемолиза имеют ряд анатомо-физиологических дефектов: непропорциональный рост, башенный череп, изменения зубов, инфантилизм и т. д.

К приобретенным гемолитическим анемиям относятся:
  • аутоиммунные идиопатические;
  • аутоиммунные симптоматические (при лимфопролифератив-ных, системных соединительнотканных заболеваниях, опухолях, септических состояниях);
  • болезнь Маркиафавы - Микели (пароксизмальная ночная гемо-глобинурия);
  • гемолитические анемии при переливании несовместимой крови;
  • гемолитические анемии при воздействии химических (свинец, медь, мышьяковистый водород, фенилгидразин) и биологических (пчелиный и змеиный яд, малярийный плазмодий, токсины стрепто- и стафилококка) гемолизинов.
При аутоиммунных гемолитических анемиях у больных существует нарушение иммунного статуса с детерминацией антигенных структур, которое приводит к синтезу антител против собственных неизмененных эритроцитов.Чаще образуются тепловые и холодовые агглютинины, определяемые с помощью пробы Кумбса.

При холодовой форме у больных отмечается плохая переносимость холода (при снижении температуры ниже 32°С в мелких сосудах дистальных участков тела возникает агглютинация, в тяжелых случая приводящая к гангрене). Реже встречается двухфазная агглютинация, при которой эритроциты оседают при охлождении, а гемолиз возникает при согревании до 37°С. В этом случае клиническая картина формируется через несколько часов после переохлаждения и выражается типичным гемолитическим кризом: приступообразной желтухой, повышением температуры, рвотой, анемией, отхождени-ем мочи черного цвета, в дальнейшем развитием острой почечной недостаточности.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия характеризуется склонностью эритроцитов к гемолизу при изменении рН крови в кислую среду и активизации прокоагулянтов. Клиника гемолитического криза чаще развивается по ночам. Диагноз подтверждается пробой Хема - возникновение гемолиза эритроцитов в подкисленной среде.

ПРИЧИНЫ

Независимо от причины возникновения эти анемии имеют ряд общих диагностических признаков:
  • Анемия гиперрегенераторного характера с общеанемическим клиническим синдромом;
  • Желтуха с повышением уровня непрямого билирубина крови;
  • Плейохолия желчи (повышенная концентрация желчи, склонность к камнеобразованию);
  • Гиперхолия кала (высокое содержание стеркобилина);
  • Интенсивная окраска мочи (повышение уровня уробилина, при внутрисосудистом гемолизе в моче может определяться гемоглобин, гемосидерин);
  • Спленомегалия, возможно гепатомегалия.
  • Лихорадка при кризовом течении гемолиза.


Иммунные гемолитические анемии могут возникать под влиянием антиэритроцитарных изо- и аутоантител и, соответственно, подразделяются на изоиммунные и аутоиммунные. К изоиммунным относятся гемолитические анемии новорожденных, обусловленные несовместимостью по системам АВО и резус между матерью и плодом, посттрансфузионные гемолитические анемии.
При аутоиммунных гемолитических анемиях происходит срыв иммунологической толерантности к неизмененным антигенам собственных эритроцитов, иногда — к антигенам, имеющим сходные с эритроцитами детерминанты. Антитела к подобным антигенам способны вступать во взаимодействие и с неизмененными антигенами собственных эритроцитов. Неполные тепловые агглютинины являются наиболее частой разновидностью антител, способных вызывать развитие аутоиммунных гемолитических анемий. Эти антитела относятся к IgG, редко — к IgM, IgA.

СИМПТОМЫ

При остром начале аутоиммунных гемолитических анемий у больных появляются
  • быстро нарастающая слабость,
  • одышка и сердцебиение,
  • боли в области сердца, иногда в пояснице,
  • повышение температуры тела и рвота,
  • интенсивная желтуха.
При хроническом течении процесса отмечают относительно удовлетворительное самочувствие больных даже при глубокой анемии, нередко выраженную желтуху, в большинстве случаев увеличение селезенки, иногда и печени, чередование периодов обострения и ремиссии. Анемия носит нормохромный, иногда гиперхромный характер, при гемолитических кризах обычно отмечается выраженный или умеренный ретикулоцитоз.

В периферической крови обнаруживается макроцитоз и микросфероцитоз эритроцитов, возможно появление нормобластов. СОЭ в большинстве случаев увеличена. Содержание лейкоцитов при хронической форме бывает нормальным, при острой — встречается лейкоцитоз, достигающий иногда высоких цифр со значительным сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Количество тромбоцитов обычно нормальное.

ЛЕЧЕНИЕ

Основным методом лечения аутоиммунной гемолитической анемии является использование глюкокортикостероидных гормонов.
Читать полность ...