или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51
Наши специалисты
Выберите удобный вид связи со специалистом MEDEE+. Помните, что загрузить файл можно только в сообщениях или добавив в личную электронную карту.
Внимание! Личное общение со специалистом значительно ускоряет процесс получения квалифицированного целевого ответа на ваш вопрос - специалист мгновенно получает СМС-оповещение о приходе сообщения с вопросом.

Болезнь Стерджа - Вебера

ОПИСАНИЕ

Болезнь Стерджа—Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) — заболевание, выражающееся в ангиоматозном поражении теменно-окципитальных отделов мозга. Характерны ангиоматозные пигментные пятна, особенно в лобной области, эпилептиформные судороги, в большинстве случаев задержка умственного развития, гемипарез, контралатеральный пигментному пятну на лице, гемианопсия.

ПРИЧИНЫ

Этиология заболевания окончательно не выяснена. Большое значение придается наследственности, передача совершается по неправильно доминантному типу. В развитии заболевания имеют значение ангиоматозиые изменения в мягкой мозговой оболочке и коре головного мозга. Для глаза характерно развитие ангиом в сосудистой оболочке.

СИМПТОМЫ

Синдром характеризуется триадой симптомов:
  • сосудистые врожденные пятна на лице,
  • глаукома,
  • эпилептиформные припадки.
Гелеангиэктатический невус чаще всего бывает на коже лица в области первой и второй ветви тройничного нерва с одной стороны, редко с двух сторон. В 2/3 случаев имеет место одновременное поражение слизистой оболочки рта и десен. Редко невусы встречаются в других участках головы, туловища и конечностей. С возрастом цвет невуса становится более насыщенным, а поверхность бородавчатой.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение симптоматическое, преимущественно с использованием противосудорожной терапии, рентгенотерапии области черепа, иногда возможно хирургическое удаление ангиом мозга.Больные должны находиться под диспансерным наблюдением невропатолога, нейрохирурга, окулиста.

При наличии в семье даже моно- и дисимптомных больных лучше воздержаться от деторождения.
Читать полность ...