или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51
Наши специалисты
Выберите удобный вид связи со специалистом MEDEE+. Помните, что загрузить файл можно только в сообщениях или добавив в личную электронную карту.
Внимание! Личное общение со специалистом значительно ускоряет процесс получения квалифицированного целевого ответа на ваш вопрос - специалист мгновенно получает СМС-оповещение о приходе сообщения с вопросом.

Болезнь Гиршпрунга

ОПИСАНИЕ

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) – это врожденное заболевание. Поражает нервную систему кишечника в различных участках и приводит к нарушению работы этого участка кишки (как кишечную стенку, так и сосудов). Минимальное количество интрамуральных нервных ганглиев (либо их полное отсутствие) вызывает нарушение работы кишечника, появляется, так называемая, аперистальтическая зона. Появляется нарушение перистальтики кишечника, отсутствует позыв на дефекацию, происходит перестройка регионарного кровотока. Проявляется болезнь Гиршпрунга сильными запорами.

Болезнь Гиршпрунга имеет следующую классификацию по анатомическим формам:
  1. Ректальная (поражается промежностный отдел прямой кишки, а также ампулярная и надампулярная часть прямой кишки).
  2. Ректосигмоидальная (поражается дистальная треть сигмовидной кишки и вся сигмовидная кишка).
  3. Сегментарная (поражение происходит в одном сегменте в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке, либо поражаются два сегмента и нормальный участок между ними).
  4. Субтотальная (поражается левая половина толстой кишки, процесс поражения может распространяться и на правую половину).


По клиническим стадиям болезнь Гиршпрунга имеет следующую классификацию:
  1. Компенсированная (чаще встречается при ректальном аганглиозе).
  2. Субкомпенсированная – это переходная форма между компенсированной и декомпенсированной стадией, чаще бывает при ректосигмоидальной субтотальной и тотальной формой аганглиоза.
  3. Декомпенсированная (встречается при ректосигмоидальной субтотальной и тотальной формой аганглиоза).


ПРИЧИНЫ

Болезнь Гиршпрунга является врожденным заболеванием. Это происходит из-за того, что на 7 – 12 неделях беременности происходит нарушение формирования нервных структур на определенном участке прямой кишки. Происходят значительные изменения в нервных сплетениях Ауэрбаха (мышечный слой) и Мейснера (подслизистый слой), а иногда и полное их отсутствие. В результате образуется неперистальтический участок. Происходит задержка каловых масс и как следствие происходит расширение прямой кишки.

СИМПТОМЫ

Самый главный признак болезни Гиршпрунга – это хронические запоры.

Ранние симптомы:
  • запор с первых дней жизни. У новорожденных происходит задержка выхода мекония. В дальнейшем может образоваться «каловая пробка»;
  • метеоризм;
  • очень надутый живот, его называют «лягушачьим»;
  • может быть рвота желчью;
  • задержка в прибавлении веса;
  • у небольшого процента больных может наблюдаться диарея.


Поздние симптомы:
  • анемия;
  • гипотрофия;
  • деформация грудной клетки;
  • образование каловых камней;
  • происходит каловая интоксикация.


У некоторых грудных младенцев проявление симптомов может начаться после отлучения от груди.

Проявление симптомов напрямую зависит от степени пораженного участка прямой кишки. Если происходит поражение небольшого сегмента кишки в дистальном отделе, то проявление симптомов может происходить не сразу после рождения ребенка, а в позднем возрасте. В этом случае говорят уже о болезни Гиршпрунга у взрослых.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение является подготовительным этапом к операции. Оно заключается в мерах, направленных на опорожнение кишечника. Кишечная непроходимость, которую не удается разрешить консервативными мероприятиями, служит показанием к наложению колостомы на проксимальные отделы толстой кишки.

Хирургическое лечение заключается в удалении аганглионарной зоны и декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки с последующим восстановлением проходимости кишечника.

У детей наиболее часто применяется операция Дюамеля, Соаве, Свенсона. Послеоперационная летальность в последние годы, как правило, не превышает 2-4 %.
Читать полность ...