Гипофизарный нанизм

ОПИСАНИЕ

Гипофизарный нанизм (карликовость) - заболевание, характеризующееся задержкой роста и физического развития, связанное с нарушением выработки гормона роста. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см., взрослой женщины - ниже 120 см.

Частота встречаемости по разным данным, 1-4 случая из 10000. Причем мальчики болеют в два раза чаще, чем девочки.

ПРИЧИНЫ

В основе этого заболевания лежит как патология самого гипофиза, так и нарушение гипоталамической регуляции его функции. Это может быть обусловлено генетическими факторами, травмами, опухолью, инфекционными заболеваниями (туберкулез, сифилис, малярия и др.), перенесенной лучевой или химиотерапией. Однако в более чем 60% случаев причина карликовости остается невыясненной.

СИМПТОМЫ

Дети рождаются с нормальной массой тела и длинной и начинают отставать в росте с 2-4 лет. Скорость роста снижена и не превышает 3-4 см в год (в норме 7-8 см в год).

Телосложение больных пропорциональное, но пропорции тела свойственны детскому возрасту. Вторичные половые признаки, как правило, отсутствуют.

У мужчин, страдающих данным заболеванием, половые железы и половой член уменьшены по сравнению с возрастными нормами, мошонка недоразвита.

У женщин молочные железы недоразвиты, имеется первичная аменорея.

Также отмечаются:

• замедление окостенения скелета,
• нарушение развития и смены зубов,
• слабое развитие мышечной системы,
• склонность к артериальной гипотонии.
• Кожные покровы сухие, бледные, слабое развитие подкожной жировой клетчатки, иногда избыточное отложение жира на груди, животе, бедрах.

Умственное развитие, как правило, нормальное.

ЛЕЧЕНИЕ

С целью стимуляции роста назначают прерывистые курсы терапии анаболическими стероидами.

Больным с клиническими симптомами гипотиреоза применяют тиреоидин, тиреокомб, тиреогом, тироксин.

Для стимуляции полового развития назначают половые гормоны после закрытия зон роста.