или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51
Наши специалисты
Выберите удобный вид связи со специалистом MEDEE+. Помните, что загрузить файл можно только в сообщениях или добавив в личную электронную карту.
Внимание! Личное общение со специалистом значительно ускоряет процесс получения квалифицированного целевого ответа на ваш вопрос - специалист мгновенно получает СМС-оповещение о приходе сообщения с вопросом.

Агенезия гонад

ОПИСАНИЕ

Чистая агенезия гонад - это отсутствие дифференцировки половых желез, на их месте отмечаются только скопления соединительной ткани. Формирование половой системы происходит по женскому типу, без всякого участия гонад. В литературе имеются описания семейных случаев заболевания. При рождении ребенка сомнений в принадлежности его к женскому полу не возникает, ребенок регистрируется и воспитывается как девочка.

ПРИЧИНЫ

не известны

СИМПТОМЫ

  • На месте отсутствующих гонад обнаруживаются соединительнотканные тяжи,
  • Внутренние гениталии - рудиментарные матка и трубы, инфантильное влагалище,
  • Наружные половые органы развиты по женскому типу, инфантильные.
  • Вторичные половые признаки спонтанно не развиваются, менструации отсутствуют.
  • Рост - нормальный или высокий, без соматических пороков развития.
  • В пубертатном возрасте без лечения формируются евнухоидные черты.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение проводится женскими половыми гормонами с имитацией женских половых циклов, длительно, начиная с пубертатного возраста (11 -12 лет) и в течение всего детородного возраста. Лечение предотвращает развитие евнухоидных пропорций тела, приводит к выраженной феминизации, развитию половых и вторичных половых признаков, наступлению индуцированных менструаций, обеспечивает возможность половой жизни, предотвращает развитие гипоталамических нарушений. Рудименты гонад подлежат удалению.

Читать полность ...