или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51
Наши специалисты
Выберите удобный вид связи со специалистом MEDEE+. Помните, что загрузить файл можно только в сообщениях или добавив в личную электронную карту.
Внимание! Личное общение со специалистом значительно ускоряет процесс получения квалифицированного целевого ответа на ваш вопрос - специалист мгновенно получает СМС-оповещение о приходе сообщения с вопросом.

Муковисцидо́з и беременность

ОПИСАНИЕ

Муковисцидоз — системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена муковисцидоза и характеризующееся поражением желез внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.

ПРИЧИНЫ

В основе заболевания лежит генная мутация. Тип наследования муковисцидоза аутосомно-рецессивный. Регистрируется в большинстве стран Европы с частотой 1:2000 — 1:2500 новорожденных, около 30% больных доживают до 30 лет. Если оба родителя гетерозиготные (являются носителями мутировавшего гена), то риск рождения больного муковисцидозом ребенка составляет 25%. Носители дефектного гена не болеют муковисцидозом.

По данным исследований частота гетерозиготного носительства патологического гена равна 2—5%. 70% случаев муковисцидоза выявляются в течение первых 2 лет жизни ребенка. Успехи в лечении муковисцидоза привели к тому, что все больше женщин, страдающих этим заболеванием, достигают детородного возраста. Медиана выживаемости имеет тенденцию к увеличению.

СИМПТОМЫ

В 2—3% случаев заболевание длительно протекает бессимптомно и может быть впервые диагностировано во время беременности. Патологические изменения в лёгких при муковисцедозе характеризуются признаками хронического бронхита с развитием бронхоэктазов и диффузного пневмосклероза. В просвете бронхов находится вязкое, густое содержимое слизистого характера. У многих больных течение патологического процесса в лёгких осложняется инфекцией и формированием деструкции. Во время беременности дыхательная система претерпевает значительные анатомические и функциональные изменения.

Факторы риска для беременных при муковисцидозе
Факторами, определяющими, неблагоприятный прогноз для исхода беременности при муковисцедозе, являются:
  • снижение объема форсированного выдоха (ОФВ1) менее 60% от должного,
  • прибавление беременной в массе менее 4,5 кг, легочная гипертензия,
  • инфицирование дыхательных путей.
При наличии одного из этих факторов сохранение беременности опасно для жизни матери и плода.

ЛЕЧЕНИЕ

В настоящее время вылечить полностью эту болезнь невозможно. Но при своевременной диагностике болезни и при адекватном ее лечении вполне возможно прожить долгую жизнь.

В течение всей жизни больной должен получать лекарства, иногда довольно в больших дозах, с каждым приемом пищи получать ферментные препараты, иначе пища просто не будет перевариваться. Также нужны антибиотики для профилактики инфекций органов дыхания. В случае, когда поражена печень, назначают препараты, разжижающие желчь и улучшающие функции печеночных клеток. На протяжении всей жизни необходимо заниматься специальной гимнастикой, которая обеспечит удаление мокроты из легких. До совершеннолетия дети, больные муковисцидозом, получают бесплатные лекарства и наблюдаются в поликлинике.

У беременных с муковисцидозом сердечная недостаточность встречается в 13% случаев, преждевременные роды — в 27%, а гибель плода — в 11% случаев. При активном лечении больных муковисцедозом беременность не оказывает влияние на выживаемость женщин.
Читать полность ...