или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51
Наши специалисты
Выберите удобный вид связи со специалистом MEDEE+. Помните, что загрузить файл можно только в сообщениях или добавив в личную электронную карту.
Внимание! Личное общение со специалистом значительно ускоряет процесс получения квалифицированного целевого ответа на ваш вопрос - специалист мгновенно получает СМС-оповещение о приходе сообщения с вопросом.

Аномалия Эбштейна

ОПИСАНИЕ

Аномалия Эбштейна — врожденный порок сердца, при котором створки трикуспидального клапана располагаются в области верхушки правого желудочка.

Встречается с частотой 1% от всех врожденных пороков развития сердца. Впервые описан в 1866 году патологоанатомом Эбштейном. При этом пороке имеется патология трехстворчатого  клапана (деформация  и истончение створок, укорочение их хорд, гипоплазия мышц),  смещение его в сторону правого желудочка со значительным уменьшением его полости.  В результате смещение  створок клапана  полость правого желудочка оказывается разделенной на две части. Верхняя часть образует с правым предсердием общую, большую по объёму полость. Меньшая, нижняя часть, расположенная под смещенным клапаном  функционирует в качестве правого желудочка. Для аномалии Эбштейна характерно: недостаточность трёхстворчатого клапана, не заращение овального отверстия, уменьшение полости правого желудочка.

ПРИЧИНЫ

  • генетические аномалии,
  • применение лекарственных препаратов, содержащих соли лития.

СИМПТОМЫ

Аномалия Эбштейна выявляется при проведении ультразвукового исследования плода с 20-й недели беременности. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Смертность после рождения обычно возникает у новорожденных с выраженным цианозом, примерно 70%, без цианоза смертность составляет 15%. Выживаемость детей в течение года с данным пороком сердца составляет 67%, а в течение 10 лет — 59%. Иногда симптомы болезни могут длительное время отсутствовать.

Основными жалобами являются:

  • слабость,
  • одышка при физической нагрузке,
  • боли в области сердца.
Заболевание отличается прогрессирующим течением, в ходе которого у части больных появляется цианоз, деформируются пальцы и ногти в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол».

Более чем у 80% больных возникают нарушения сердечного ритма - предсердные аритмии. В возрасте старше 20 лет мерцательная аритмия имеется практически у всех больных.

Беременность при этом пороке категорически противопоказана. Основными причинами летального исхода служат фатальные аритмии, тяжелая сердечная недостаточность, тромбоэмболии, абсцессы мозга.

ЛЕЧЕНИЕ

Так как морфологический субстрат очень разнообразен, лечебная тактика должна быть индивидуальной.
  • Пациентам с выраженными симптомами заболевания показано оперативное лечение. После операции большинство пациентов остаются инвалидами.
  • Продолжительность жизни при аномалии Эбштейна сильно зависит от тяжести порока. После развития тяжелой сердечной недостаточности больные живут всего несколько лет.
Читать полность ...