или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51
Наши специалисты
Выберите удобный вид связи со специалистом MEDEE+. Помните, что загрузить файл можно только в сообщениях или добавив в личную электронную карту.
Внимание! Личное общение со специалистом значительно ускоряет процесс получения квалифицированного целевого ответа на ваш вопрос - специалист мгновенно получает СМС-оповещение о приходе сообщения с вопросом.

Гипертрофическая кардиомиопатия

ОПИСАНИЕ

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого желудочка, значительно реже правого. В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда более чем на 15 мм.

ПРИЧИНЫ

Заболевание генетически обусловлено, имеет аутосомно-доминантный тип наследования, но иногда является следствием спонтанной мутации. Если у обоих родителей имеется ГКМП, то вероятность этого заболевания у плода очень высока. Частота заболевания в общей популяции составляет 1:500.

СИМПТОМЫ

Различают асимметричную гипертрофию стенок левого желудочка, на долю, которой приходится около 90% всех случаев гипертрофической кардиомиопатии, и симметричную.
Практическое значение имеет деление ГКМП на обструктивную и необструктивную.
Обструктивная ГКМП характеризуется ассиметричной гипертрофией левых отделов сердца, преимущественно межжелудочковой перегородки, толщина которой может доходить до 30 мм и больше.
Клиника:
  • одышка при нагрузке,
  • слабость,
  • обмороки,
  • боли в области сердца, напоминающие стенокардию,
  • возможны разнообразные нарушения ритма.
Необструктивная ГКМП. При этой форме заболевания наблюдается равномерная гипертрофия левого желудочка, нарушения оттока крови в выходном отделе левого желудочка нет. Поэтому течение обычно благоприятное. Жалобы менее выраженные, иногда их совсем нет. Болезнь может быть случайной находкой.

Исходы и осложнения могут быть теми же, что и при обструктивной ГКМП, но они наступают значительно позже. Болезнь совместима с длительной жизнью.
Осложнения:
  • фатальные нарушения ритма,
  • внезапная смерть (иногда при общем удовлетворительном состоянии),
  • сердечная недостаточность.
Изредка развиваются осложнения в виде инфекционного эндокардита и тромбоэмболий.
Факторы риска в отношении внезапной смерти включают:
  • семейный анамнез,
  • бывшие ранее обмороки,
  • желудочковая тахикардия.
У молодых пациентов таким фактором риска может быть толщина стенки левого желудочка, превышающая 30 мм.

ЛЕЧЕНИЕ

В лечении гипертрофической кардиомиопатии выделяют консервативный и оперативный методы.

Консервативный метод лечения заключается в назначении препаратов, вызывающих расслабление сердечной мышцы.

Оперативное лечение заключается в удалении утолщенной части перегородки (миэктомия). Возможна имплантация кардиостимулятора и ввод инъекций лекарственных препаратов с помощью катетера.

Прогноз больных ГКМП достаточно серьезен. Внезапная сердечная смерть наступает у 1-4% больных в год, еще выше частота внезапной смерти у детей (до 6% в год). В 10% случаев у больных ГКМП развивается картина инфекционного эндокардита.
Читать полность ...