или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51
Наши специалисты
Выберите удобный вид связи со специалистом MEDEE+. Помните, что загрузить файл можно только в сообщениях или добавив в личную электронную карту.
Внимание! Личное общение со специалистом значительно ускоряет процесс получения квалифицированного целевого ответа на ваш вопрос - специалист мгновенно получает СМС-оповещение о приходе сообщения с вопросом.

Бадда-Киари болезнь

ОПИСАНИЕ

Болезнь Бадда-Киари - это заболевание является первичным облитерирующим эндофлебитом вен печени, вызывая тромбоз и последующее их окклюзию, также могут возникать аномалии при развитии тех самых вен печени, что ведет к нарушению оттока крови из органа, характеризующееся поражением печени и портальной гипертензией.

ПРИЧИНЫ

Провоцирующим фактором заболевания может стать эндофлебит вен печени, который обычно возникает в следствии врожденных аномалий сосудов органа, и его формирование спровоцировано:
  • травмами,
  • нарушением свертывающей системы крови,
  • родами с оперативным вмешательством,
  • васкулитами,
  • длительным приемом гормональных контрацептивов.
Нарушение оттока крови из печени, возникающее вторично при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями собственно сосудов печени (перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозе, врожденном стенозе или мембранозном поражении нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии и др.) и проявляющееся теми же симптомами, получило название синдрома Бадда-Киари, однако вопрос о целесообразности разграничения болезни и синдрома Бадда-Киари остается спорным.

СИММПТОМЫ

По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.
Острая форма:
  • интенсивные боли в эпигастрии и правом подреберье,
  • рвоты,
  • увеличения печени,
  • отеки нижних конечностей,
  • расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки.
Болезнь быстро прогрессирует. Буквально за несколько дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.

Хроническая форма:
  • боль в правом подреберье,
  • рвота,
  • увеличение печени,
  • формирование цирроза печени,
  • увеличение селезенки,
  • расширение вены на передней брюшной стенке и груди.
  • редко встречается желтуха.


ЛЕЧЕНИЕ

При отсутствии признаков печеночной недостаточности оперативное, направлено на уменьшение портальной гипертензии. Больным накладывают портокавальный анастомоз или применяют перитонеовенозное шунтирование.

При резистентном асците и олигурии — лимфовенозный анастомоз.

При стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены производят чреспредсердную мембранотомию, протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование нижней полой вены с правым предсердием.

Симптоматическое лечение
  • назначение препаратов, улучшающих обменные процессы в печеночных клетках,
  • диуретические средства,
  • кортикостероиды.
По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Читать полность ...