или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51
Наши специалисты
Выберите удобный вид связи со специалистом MEDEE+. Помните, что загрузить файл можно только в сообщениях или добавив в личную электронную карту.
Внимание! Личное общение со специалистом значительно ускоряет процесс получения квалифицированного целевого ответа на ваш вопрос - специалист мгновенно получает СМС-оповещение о приходе сообщения с вопросом.

Бамбергера — Мари периостоз

ОПИСАНИЕ

Бамбергера — Мари периостоз (Е. Bamberger, австрийский патолог и терапевт, 1858—1921; P. Marie, франц. невролог, 1853—1940; греч. peri вокруг, около + osteon кость) - си­с­тем­ное по­раже­ние труб­ча­тых ко­с­тей, ха­рак­те­ри­зующе­е­ся пе­ри­о­сталь­ными на­сло­е­ни­ями во­круг их диафи­зов и ме­тафи­зов, может раз­ви­вать­ся при хро­ни­че­ских бо­лез­нях (чаще лег­ких или серд­ца), вы­зы­вающих гипок­сию.

Чаще наблюдается на нижних конечностях, но в тяжелых случаях поражаются и верхние. Поражение является вторичным, представляет собой реакцию костной системы на хроническую гипоксию и нарушение кислотно-щелочного равновесия крови. Возникает при хронических воспалительных и опухолевых заболеваниях легких и плевры, почек, кишечника, при врожденных пороках сердца; реже встречается при эхинококкозе, лимфогранулематозе, циррозе печени. Иногда связь Бамбергера — Мари периостоз с каким-либо заболеванием выявить не удается.

ПРИЧИНЫ

Причины возникновения неизвестны.

СИМПТОМЫ

Клиническая картина Бамбергера — Мари периостоз может проявляться болевыми ощущениями в конечностях, утолщением мягких тканей и их пастозыостью.Нередко Бамбергера — Мари периостоз сочетается с характерным изменением внешнего вида больного:
  • утолщается кожа на лбу с образованием складок,
  • увеличивается нос,
  • пальцы приобретают форму барабанных палочек.


Рентгенологически Бамбергера — Мари периостоз проявляется утолщением диафизов симметричных костей за счет периостальных наслоений, которые выглядят ровными, гладкими, менее плотными, чем кортикальный слой диафизов. В дальнейшем. периостальные наслоения могут приобретать плотность кортикального слоя и сливаться с ним. Типичны симметричность поражения и перестройка кортикального слоя в виде его про дельной исчерченности.

ЛЕЧЕНИЕ

При успешном лечении основного заболевания может наблюдаться обратное развитие процесса вплоть до полного исчезновения признаков периостоза.

Читать полность ...