или
Поможем найти врача
звоните (ежедн. с 08 до 21) +7 (495) 125 29 51
Наши специалисты
Выберите удобный вид связи со специалистом MEDEE+. Помните, что загрузить файл можно только в сообщениях или добавив в личную электронную карту.
Внимание! Личное общение со специалистом значительно ускоряет процесс получения квалифицированного целевого ответа на ваш вопрос - специалист мгновенно получает СМС-оповещение о приходе сообщения с вопросом.

Болезни тяжёлых цепей

ОПИСАНИЕ

Болезни «тяжёлых цепей» — это заболевания, которые встречаются очень редко, характеризируются выходом мочи, в составе которой находится большое количество измененных тяжелых цепей иммуноглобулинов, имеющих моноклональную природу из-за злокачественных лимфом — гамма-цепи — из-за абдоминальных лимфом, из-за лимфоплазмацитарных инфильтраций в тонком кишечнике — альфа-цепи.

ПРИЧИНЫ

Это заболевание появляется из-за разрастания плазматических клеток, которые продуцируют тяжелые цепи иммуноглобулинов. С этой болезнью также связано возникновение редких опухолей лимфоплазмоцитарного характера.

Заболевание тяжелых цепей встречается достаточно редко, обычно — у мужчин в возрасте до 40 лет, или у детей всех расовых групп.

Провоцирующим фактором является пораженный ген, который контролирует образование одного или нескольких сегментов тяжелых цепей, в то время когда клетки образуют и легкие цепи, но не в состоянии соединиться с тяжелыми.

СИМПТОМЫ

В клетках опухолей найдены генетические дефекты, которые могут быть причиной секреции аномальных цепей. В клинике заболевание похоже на лимфому.При наблюдении можно заметить, что лимфоузлы увеличены и возникла гепатоспленомегалия, при исследовании костного мозга — диффузная инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и макрофагами.

На В-лимфоцитах нет поверхностных иммуноглобулинов.Клиника имеет характер быстро прогрессирующий, гиперплазию периферическую, медиастинальную, забрюшинные лимфатические узлы.

Поражаются вальдейерово кольцо в виде опухоли миндалин, язычка, неба, а также печень, селезенка, щитовидная железа. Лихорадка часто обусловлена инфекционными осложнениями, нередко являющимися причиной смерти.

ЛЕЧЕНИЕ

Не имееется достаточно эффективного средства лечения болезней тяжелых цепей.
  • Местное облучение селезенки и лимфатических узлов дает быстрое, но кратковременное улучшение.
  • Алкилирующие агенты также мало эффективны.
  • Предпринимаются попытки комбинированной химиотерапии по принципам лечения хронического лимфолейкоза, злокачественных неходжкинских лимфом.
  • При наличии иммунодефицитного синдрома оправдано назначение иммунокорригирующих средств. Описаны случаи излечения при болезни тяжелых цепей в результате длительного применения антибиотиков. В последние годы при болезнях тяжелых цепей используют плазмаферез.
Читать полность ...